【怀孕生孩子那些事】双胎(4)——双胎输血综合征(TTTS)

TTTS的定义与诊断

TTTS是单绒毛膜性双胎特有的并发症，占单绒毛膜性双胎的10%～15%，其发病机理尚不完全清楚，主要与单绒毛膜性双胎共用一个胎盘，在胎盘层面有大量的血管吻合有关。24周前未经治疗的TTTS，胎儿死亡率可达90%～100%，即使存活，存活胎儿中发生神经系统后遗症的比例高达17%～33%。

TTTS的诊断标准是：单绒毛膜性双胎超声随访中，如一胎儿羊水过多（孕20周前羊水最大深度大于8厘米，孕20周后羊水最大深度大于10厘米），同时另一胎儿出现羊水过少（羊水最大深度小于50px）。既往采用“两胎儿体重相差20%，血红蛋白相差5g/L”的诊断标准现已被摈弃。TTTS诊断的必需条件是两胎儿出现羊水过多-过少序列，而并非两胎儿体重是否有差异。

建议：对于单绒毛膜性双胎孕妇，若出现短期内腹围明显增加或腹胀明显应警惕TTTS的发生。如超声发现羊水量的异常，建议转诊至区域性有条件的产前诊断或胎儿医学中心以明确诊断。

TTTS分的分期

关于TTTS的分期，目前最常用的是Quintero分期。由美国的Quintero医生于1999年首次提出，这一分期的主要依据是疾病的严重程度，虽然它是目前临床上最常用的分期，但是它的一个最大的缺点是与孩子的预后无明显的相关性,而且TTTS 的进展可以呈跳跃式发展，因此在临床应用时需要注意。

TTTS的Quintero分期
I期	受血儿羊水过多（孕20周前羊水最大深度大于8厘米，孕20周后羊水最大深度大于10厘米），同时供血儿羊水最大深度小于50px。
II期	观察60分钟，供血儿的膀胱不显示
III期	任何一个胎儿出现多普勒血流异常，如脐动脉舒张期血流缺失或倒置，静脉导管血流，大脑中动脉血流异常或脐静脉出现搏动
IV期	任何一个胎儿出现水肿
V期	一胎儿或两胎儿宫内死亡

TTTS的处理

对于TTTS的治疗，最早的方法是羊水减量术，旨在通过降低羊膜腔压力而延长妊娠孕周，术后至少一胎存活率约50%～60%。目前最常用的方法是在胎儿镜下激光凝固胎盘间吻合血管，这种更先进的方法与羊水减量术比较能明显改善TTTS患儿的预后，胎儿镜治疗后的一胎存活率明显上升，神经系统后遗症的发病率也有所降低，且术后平均分娩孕周也晚于羊水减量术后。

目前胎儿镜治疗TTTS的指征为Quintero II～IV期。对于TTTS I期，是采用期待治疗、羊水减量术或胎儿镜治疗，目前尚存争议。TTTS I期的预后一定程度上取决于疾病是否进展，约10%～45.5%的病例会发生恶化，这种转归的不确定性正是TTTS I期患者是否需要接受胎儿镜激光治疗存在争议的原因所在。

胎儿镜治疗的最佳孕周是孕16～26周。也有少数中心进行了孕16周前及孕26周后的TTTS的胎儿镜治疗，David等报道了325例接受胎儿镜治疗的TTTS病例，283例的手术时间是孕17周至孕26周，一胎存活率为86.9%，两胎存活率为56.6%，另有24例的手术时间早于17周，18例的手术时间晚于26例，手术成功率与孕17～26周的类似。2004年至今，该手术在全世界范围内已开展10000多例，胎儿镜治疗TTTS的效果已被广泛认可。近年来，国内已有多个中心开展胎儿镜激光手术治疗，结果提示接受激光手术的TTTS病例术后至少一胎存活率为60%～87.9%，两胎存活率为51.5%，平均分娩孕周为孕33～34周。

建议：对于孕16～26周，II期及以上的TTTS，应首选胎儿镜激光治疗，TTTS的治疗应该在有能力进行宫内干预的胎儿医学中心进行。

目前中国在诊治TTTS方面存在的问题

诊断不正确：TTTS的诊断需要丰富的临床经验，特别是要有经过正规超声培训的胎儿医学的专科医生，我们医院接受外院转诊的“TTTS”病人当中有不少人其实并不是TTTS，这些人根本不需要接受胎儿镜手术，诊断不准确的话盲目开展胎儿镜下激光治疗是很危险的。

转诊时间不恰当：TTTS的胎儿镜下激光治疗有一个比较理想的“时间窗”，这个“时间窗”是妊娠16-26周，如果错过了这个“时间窗”治疗效果就无法得到很好的保证，所以早诊断和正确诊断非常重要。

不恰当的终止妊娠和减胎术：有些医疗机构由于无法开展胎儿镜下激光治疗，就会建议TTTS患者做羊水减量术、射频消融减胎术、甚至是双胎引产术。其实这种做法并不恰当，负责任的做法是告知患者所有的选择可能性，帮助患者做出最合理的决定和选择，如果自己无法开展，应该把患者转诊到最合适的胎儿医学中心进行进一步的诊断和处理。

如何选择合适的胎儿医学中心

对于有疑似TTTS的准妈妈来说，选择一个合适的胎儿医学中心进行进一步的诊疗十分重要，在选择医疗机构和医生的过程中最好能详细了解以下问题：

1. 胎儿医学团队的临床经验

2. 每年双胎及多胎患者的诊断和治疗的例数

3. 能否为TTTS的治疗提供各种不同的方案，包括羊水减量术、射频消融减胎术、双胎引产术、胎儿镜下激光治疗术。

4. 各种TTTS治疗，特别是胎儿镜下激光治疗术的累计治疗例数和成功率，包括至少一胎存活和两胎存活的百分比。

微信公号：段涛大夫